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Barlow, em 1966, descreveu uma síndrome que se caracterizava por sopro telessistólico e click mesotelessistólico acompanhados de alterações eletrocardiográficas (inversão de onda T nas derivações DII, DIII e aVF), denominando-a de Síndrome de Barlow. O termo prolapso da valva mitral (PVM) foi apresentado por Criley, também em 1966, após associar achados cineangiocardiográficos a sinais clínicos e auscultatórios.

Na década de 70 e 80 acreditava-se que o PVM era uma das cardiopatias mais frequentes, principalmente em mulheres jovens. Atualmente, acredita-se que não seja tão comum e tampouco haja predileção por sexo. O motivo desta diferença provavelmente ocorreu pela utilização de critérios diagnósticos pouco rígidos no passado.

Prolapso da valva mitral: causas

O abaulamento durante a sístole de parte ou totalidade de uma ou ambas as cúspides da valva mitral pode ser resultado de alterações estruturais ou funcionais de qualquer componente do aparelho valvar mitral (cúspides, cordas, músculos papilares) ou de alterações nas estruturas adjacentes como o ventrículo esquerdo e átrio esquerdo.

1) Alterações estruturais (PVM primário): representada pela degeneração mixomatosa. Quando comparamos com valvas normais, as com degeneração mixomatosa apresentam diferentes proporções de glicosaminoglicanas; cúspides e cordas mais elásticas, porém mais fracas e mais susceptíveis a rupturas. Podem apresentar herança autossômica dominante bem definida, modificada pela idade e sexo ou estar associados a outras doenças do tecido conjuntivo como as síndromes de Marfan e Ehlers-Danlos.

2) Alterações funcionais (PVM secundário): ocorre na ausência de sinais de degeneração mixomatosa ou de espessamento valvar. Situações que modificam a geometria contrátil do ventrículo esquerdo, como a comunicação interatrial e a incompetência aórtica, também ocorrem quando o tamanho das cúspides é desproporcionalmente maior do que o da cavidade do ventrículo esquerdo, mais frequente em mulheres jovens que apresentam ventrículo esquerdo hiperdinâmico e com dimensões reduzidas ou em coronariopatas por disfunção de músculo papilar. Não se sabe o porque, mas reumáticos e cardiopatas também podem apresentar PVM.

Como fazer o diagnóstico de prolapso da valva mitral?

O diagnóstico definitivo é ecocardiográfico. Na ausculta clássica do PVM temos um “click” mesossistólico seguido de um sopro de duração variável melhor audível no ictus. Esse click é causado pela tensão das cordas no momento em que as cúspides estão se abaulando e o sopro é gerado pela incompetência valvar. Porém, é possível termos abaulamento sem incompetência, nesse caso a ausculta fica incompleta. Mesmo quando a ausculta NÃO nos deixa dúvidas, o ecocardiograma deve ser realizado com a finalidade de avaliar o grau de regurgitação valvar, o grau de comprometimento anatômico e a função ventricular esquerda. Devemos sempre realizar o ecocardiograma em parentes de 1º grau dos portadores de prolapso com degeneração mixomatosa.

Critérios para o diagnóstico ecocardiográfico

Abaixo enumeramos as alterações ecocardiográficas que fazem o diagnostico de PVM:

1. Deslocamento sistólico posterior, de toda ou de parte, de uma ou ambas as cúspides da valva mitral, em direção ao átrio esquerdo, ao corte longitudinal paraesternal.
2. Deslocamento mesotelessistólico acentuado da valva mitral ao Modo-M.
3. Deslocamento sistólico posterior, de toda ou de parte, de uma ou ambas as cúspides da valva mitral, em direção ao átrio esquerdo, em qualquer corte longitudinal (mesmo os apicais), desde que em presença de sinais de degeneração do tipo mixomatosa.
4. Deslocamento sistólico posterior, de toda ou de parte, de uma ou ambas as cúspides da valva mitral, em direção ao átrio esquerdo, ao corte longitudinal apical 4-câmaras, desde que a borda de coaptação das cúspides esteja também deslocada no mesmo sentido e localizada, pelo menos, ao nível do plano anular.

Portadores de PVM também possuem a síndrome?

No passado acreditava-se que o PVM causaria uma série de sintomas. A síndrome do PVM é uma entidade clínica, cujos sintomas parecem resultar de distúrbios neuroendócrinos ou autonômicos em pacientes que apresentam alterações na dinâmica da valva mitral. Apesar da maior parte dos pacientes com PVM não relatar sintoma algum, um pequeno número apresenta uma variedade de sintomas e sinais caracterizando a síndrome.

Elementos diagnósticos da síndrome do PVM

1. Exame Físico: hábito astênico, alterações músculo-esqueléticas tipo cifoescoliose dorsal, pectus excavatum ou carinatum, retificação da coluna dorsal, diminuição do diâmetro ântero-posterior do tórax, palato em ogiva e hipermotilidade articular.
2. Sintomas: fadiga, dor precordial, dispneia, ansiedade ou pânico, palpitações.
3. Ausculta: estalido proto/mesossistólico e sopro holo/ telessistólico.
4. Eletrocardiograma: alterações da repolarização ventricular, particularmente nas derivações inferiores, arritmias.
5. Ecocardiograma: sinais de degeneração mixomatosa da valva mitral, alongamento de cordas, prolapso e incompetência valvar.

História natural e as complicações do prolapso da valva mitral

O PVM geralmente tem uma evolução benigna com prognóstico excelente na grande maioria dos pacientes, sua sobrevida é semelhante à dos indivíduos normais do mesmo sexo e idade. Uma minoria pode desenvolver complicações sérias incluindo endocardite infecciosa, eventos cérebro-vasculares, regurgitação mitral importante, arritmias e morte súbita. O risco torna-se maior em homens com idade superior a 45 anos, naqueles com história familiar de PVM, com sopro holossistólico ou aumento das dimensões das câmaras esquerdas.

Preditores ecocardiográficos de complicações são a regurgitação mitral importante, o espessamento e a redundância das cúspides. Pacientes com PVM têm risco de desenvolver endocardite infecciosa 5 a 8 vazes maior do que aqueles sem PVM, sendo a anomalia cardiovascular que mais predispõe a este quadro infeccioso. Este risco é aumentado em indivíduos do sexo masculino, acima dos 45 anos e naqueles com sopro ou valva espessada e redundante, ou seja, naqueles que apresentam valva mitral com aspecto de degeneração mixomatosa ao ecocardiograma. Endocardite nestes pacientes está associada a considerável morbimortalidade.

No passado, acreditava-se que o PVM era responsável pelo aparecimento de arritmias atriais e ventriculares; hoje em dia, acredita-se que as arritmias em portadores de PVM não são diferentes daquelas observadas na população normal. Já pacientes com PVM e incompetência valvar apresentam maior prevalência de arritmias ventriculares, incluindo taquicardia ventricular.

Em relação ao acidente vascular cerebral (AVC), quando ocorre em portadores de PVM, geralmente é por outro motivo que não o prolapso. Em relação à morte súbita, esta estima-se uma incidência entre 0,1% e 0,4% ao ano em pacientes com PVM, não diferindo da população normal adulta nos Estados Unidos. Este risco encontra-se aumentado em portadores de PVM com arritmias ventriculares complexas ao Holter de 24h, intervalo QT longo e regurgitação mitral importante.

Tratamento

Portadores de PVM assintomáticos não necessitam de nenhum tratamento específico a não ser profilaxia para endocardite, em algumas situações pontuais. Pacientes com síncope ou palpitações devem realizar um Holter de 24h para avaliar a presença de arritmias supra-ventriculares ou ventriculares importantes.

Pacientes sem regurgitação mitral devem ser reexaminados em 3 anos ou quando apresentarem mudança na ausculta (sopro) ou sintomas cardiovasculares. Os betabloqueadores podem ter utilidade no alívio de palpitações, ansiedade e dor precordial em alguns casos. A profilaxia para endocardite infecciosa deve ser indicada sempre antes de procedimentos dentários ou outros procedimentos invasivos sempre que houver ausculta típica de PVM (click e sopro) ou diagnóstico ecocardiográfico de PVM com regurgitação mitral. Antiagregação plaquetária com 80 a 325 mg de aspirina deve ser realizada nos casos de PVM com história de ataques isquêmicos transitórios (AIT). Deve-se administrar varfarina se houver história de AVC documentado, AIT recorrentes ou FA com grande risco de tromboembolismo (mais de 65 anos, regurgitação mitral, hipertensão ou ICC).

Pacientes com PVM e regurgitação mitral devem ser submetidos a ecocardiogramas seriados com a finalidade de avaliar as dimensões das câmaras esquerdas e a função ventricular. Quando a regurgitação for leve, no máximo moderada, deve-se realizar o eco anualmente; já pacientes com regurgitação importante devem realizar um ecocardiograma a cada 6 a 12 meses, dependendo das condições clínicas. O papel do ecocardiograma transesofágico no PVM pode ser de grande valia no esclarecimento de detalhes anatômicos e funcionais da valva mitral, fornecendo informações importantes, principalmente naqueles pacientes com indicação de correção cirúrgica. Na suspeita de roturas de cordoalha, o ETE é muito mais sensível que o ETT. O ETE pode auxiliar na quantificação da regurgitação mitral, principalmente nos casos de jatos excêntricos, múltiplos ou direcionados para regiões não visibilizadas ao ETT como o apêndice atrial.

Take-home message

Avaliação clínica e ecocardiográfica cuidadosas nos fornecem todos os dados para que possamos responder aquela famosa pergunta: “Doutor, prolapso é grave? Posso ter uma vida normal?”.

Referências:

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