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A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é definida como a pressão média nas artérias pulmonares ≥ 25 mmHg (medida direta por cateterismo) e é classificada em cinco tipos conforme a etiologia:

• Tipo 1: HAP primária
  • A doença ocorre na vasculatura pulmonar, com aumento da resistência e sobrecarga cardíaca à direita.
  • Pode ser idiopática ou relacionada a medicações, HIV e doenças do colágeno.
• Tipo 2: doenças do lado esquerdo do coração.
  • É a forma mais comum e inclui a insuficiência cardíaca, tanto com fração de ejeção reduzida como normal, e as valvopatias, em especial as doenças mitrais.
• Tipo 3: doenças pulmonares – é o cor pulmonale, e inclui DPOC e doenças intersticiais.
• Tipo 4: embolia pulmonar (TEP) crônica.
• Tipo 5: diversas causas.

Em um texto recente, conversamos sobre o uso de sildenafila em pacientes com o tipo 2. Hoje, vamos trazer as novidades de um artigo de revisão recente na JACC sobre o tipo 4, causado por tromboembolismo pulmonar (TEP) crônico.

O cenário clínico

A HAP entra no diagnóstico diferencial de um paciente com síndrome de insuficiência cardíaca, isto é, durante avaliação de uma pessoa com dispneia aos esforços e/ou ortopneia, edema de membros inferiores e turgência jugular. Cerca de 25% dos pacientes não têm história de TEP ou TVP prévios, e em muitos outros os sintomas aparecem anos após o episódio agudo. O exame físico é o próximo passo para suspeitar de HAP, ao mostrar sinais de insuficiência do ventrículo direito e não do esquerdo, tais como:

• Hiperfonese 2ª bulha pelo componente P2
• Sopro sistólico que aumenta com manobra de Rivero-Carvalho
• Sopro Graham-Steel
• Onda V gigante no pulso venoso
• Pulso hepático

O que fazer para diagnosticar

O ecocardiograma é sua primeira ferramenta e irá estimar a pressão arterial pulmonar sistólica (PSAP) a partir do jato de regurgitação tricúspide. Contudo, esta medida não é precisa, e necessita de confirmação posterior, bem como deve estar presente em um quadro clínico típico. Pacientes muito congestos, como na IVE – HAP tipo 2, podem apresentar PSAP falsamente elevada; por outro lado, um mau alinhamento do probe pode causar uma subestimativa da PSAP.

Na presença de HAP, associada ou não à falência do VD, o próximo passo é buscar qual dos 5 tipos estão presentes. A história clínica e o exame físico são o começo, mas frequentemente exames complementares são necessários. Aqui, há duas opções:

1. AngioTC artéria pulmonar
1.1 – Quadro agudo, para afastar TEP
1.2 – Doenças sistêmicas
1.3 – História ou sinal de pneumopatia

2. Cintilografia ventilação/perfusão pulmonar
2.1 Quando a suspeita é TEP crônico

O artigo citado por nós defende o uso inicial da cintilo devido ao seu valor preditivo negativo: se normal, exclui TEP crônico. Por outro lado, a cintilo positiva só indica continuar a investigação, não confirmando o diagnóstico. Nesta etapa, a angioTC costuma ser a modalidade escolhida. Se o paciente for candidato à intervenção cirúrgica ou angioplastia, uma arteriografia é necessária para estudo anatômico e confirmação hemodinâmica da HAP.

O artigo cita ainda nova modalidade de TC chamada “cone beam CT”, que consegue reprodução anatômica melhor dos ramos segmentares e subsegmentares e pode no futuro substituir a arteriografia no planejamento cirúrgico.

Como tratar

Uma vez confirmado o diagnóstico de HAP tipo 4 – TEP crônico, o tratamento sintomático segue o protocolo usual, com diurético e/ou vasodilatadores. Não há evidências que estas medicações mudem a sobrevida e/ou história natural da doença. Outras medicações específicas para HAP também foram estudadas:

• Sildenafila e inibidores da fosfodiesterase: mesmo estudada apenas em séries de casos, é utilizada na prática clínica. Contudo, conforme reportamos recentemente, os resultados nem sempre são equivalentes à HAP tipo 1, cenário na qual foi estudada originalmente.
• Prostanóides: semelhante à sildenafila, as evidências são restritas a séries de casos e o uso é extrapolado a partir da experiência com HAP tipo 1.
• Antagonistas do receptor de endotelina: o bosentan reduziu a PSAP, mas não melhorou a caminhada no teste de 6 min nem os desfechos clínicos. Por outro lado, o macitentan mostrou resultados promissores em um estudo fase II.
• Riociguat: o riociguat é um estimulador da guanilato ciclase solúvel (sGC), uma enzima do sistema cardiopulmonar e do recetor do óxido nítrico (NO). É a única medicação estudada e aprovada no TEP crônico. Estudos mostraram melhora dos parâmetros hemodinâmicos e dos sintomas.

Cirurgia

É defendida pelos autores como tratamento de escolha no TEP crônico, estando indicada em todo paciente sintomático com HAP (PAP média > 30 mmHg e/ou resistência > 300 dyn.s/cm5). Em centros de grande volume, a mortalidade é < 2%. Não há contraindicações absolutas, mas quanto maior a resistência pulmonar, pior o prognóstico, havendo cirurgiões que contraindicam o procedimento quando resistência > 1500 dyn.s/cm5.

O procedimento é feito com esternotomia e bypass cardiopulmonar, com incisão da artéria pulmonar e endarterectomia dos trombos. Portanto, é melhor indicada nos pacientes com TEP proximal.

Há duas complicações mais comuns neste tipo de cirurgia cardíaca:

• Edema pulmonar por reexpansão
• Ruptura vascular

E a angioplastia?

A técnica vem melhorando ano-a-ano, mas por enquanto é indicada apenas no paciente que não tem condições cirúrgicas, seja pelas condições clínicas, seja por anatomia desfavorável. O mais comum é realizar a angioplastia em etapas, com um ou dois ramos subsegmentares por sessão.

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Referências:

• Ehtisham Mahmud et al. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: Evolving Therapeutic Approaches for Operable and Inoperable Disease. ACC State-of-the-Art Review. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2018.04.009

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